기관지 확장증

기관지 확장증의 가장 흔한 원인은 기관지벽을 손상시키는 반복적이거나 심각한 감염과 지속적인 염증이다. 특히 어린 시절의 중증 호흡기 감염은 중요한 위험 요인으로 작용한다. 홍역, 백일해, 결핵, 폐렴 등이 기관지 확장증을 유발하는 대표적인 감염성 질환이다. 이러한 감염은 기관지 점막의 섬모 상피를 파괴하고 점액 청소 기능을 저하시켜, 세균이 지속적으로 정착하고 염증이 만성화되는 악순환을 초래한다.

만성적인 염증 상태도 주요 원인이다. 만성 폐쇄성 폐질환이나 천식과 같은 기저 질환에서 반복되는 염증은 기관지벽을 약화시킨다. 또한, 알레르기성 비강폐쇄곰팡이증은 기관지에 심한 알레르기성 염증 반응을 일으켜 기관지 확장증을 유발할 수 있다. 이러한 염증 과정에서 분비되는 다양한 효소와 염증 매개체들은 기관지벽의 탄력 섬유와 평활근을 손상시켜 비가역적인 확장을 초래한다.

감염과 염증의 악순환은 질병 진행의 핵심 기전이다. 손상된 기관지는 정상적인 점액 섬모 청소 기능을 상실하여, 가래가 고이고 세균이 쉽게 증식할 수 있는 환경이 조성된다. 이로 인해 녹농균, 황색포도상구균, 인플루엔자균 등이 만성적으로 기생하며 지속적인 염증을 유지한다. 이 염증은 다시 기관지벽을 더욱 손상시키는 악순환을 만들어 낸다.

아동기 감염의 중요성을 보여주는 역사적 사례로, 20세기 중반 백신이 보급되기 전에는 홍역과 백일해가 소아 기관지 확장증의 주요 원인이었다[1]. 현재는 결핵이 여전히 세계 많은 지역에서 중요한 원인으로 남아 있으며, 녹농균과 같은 병원체에 의한 만성 감염이 질병의 진행을 촉진하는 주요 요인으로 인식된다.

기관지 확장증의 발생에는 여러 선천적 및 유전적 요인이 관여합니다. 이러한 요인들은 기관지 벽의 구조적 약화, 점액 청소 기능의 장애, 또는 면역 체계의 결함을 초래하여 만성적인 감염과 염증, 그리고 그에 따른 기관지의 비가역적 확장을 유발합니다.

대표적인 유전 질환으로는 낭성 섬유증이 있습니다. 이 질환은 점액의 점도를 과도하게 증가시켜 기도 청소 기능을 심각하게 저하시키며, 반복적인 감염과 염증을 통해 기관지 확장증을 흔히 동반합니다[2]. 또한, 일차성 섬모운동장애는 호흡기 점막의 섬모 운동 기능에 선천적 결함이 있어 점액과 이물질을 효과적으로 제거하지 못하게 합니다. 이로 인해 기도 내 세균이 정체되고 만성 감염이 발생하여 기관지 확장증이 생길 수 있습니다.

기관지 벽 자체의 구조적 결함을 일으키는 질환도 있습니다. 예를 들어, 마르팡 증후군이나 엘러스-단로스 증후군과 같은 결합 조직 질환은 기관지 벽의 탄력 섬유와 콜라겐 구조를 약화시킬 수 있습니다. 이는 기관지가 확장되는 데 대한 저항력을 감소시키는 요인으로 작용합니다. 드물게는 선천성 기관지연장증과 같이 태생기부터 기관지의 일부가 비정상적으로 확장되어 있는 경우도 있습니다.

또한, 일차성 면역결핍증과 같은 선천적 면역 체계의 이상도 중요한 원인이 됩니다. 특히 CVID(Common Variable Immunodeficiency)와 같은 질환은 반복적이고 심각한 호흡기 감염을 유발하여, 이차적으로 기관지 확장증을 초래할 수 있습니다. 이러한 유전적 요인들은 종종 어린 나이에 증상이 시작되거나, 가족력이 있는 경우 의심해 볼 수 있습니다.

기관지 확장증의 원인은 감염 및 염증, 선천적 요인 외에도 다양한 요소들이 기여할 수 있습니다. 이들은 직접적인 원인이 되거나 기존의 취약성을 악화시키는 역할을 합니다.

기관지의 구조적 손상이나 기능적 장애를 초래하는 다른 폐 질환은 기관지 확장증을 유발하거나 동반하는 경우가 많습니다. 대표적으로 만성 폐쇄성 폐질환(COPD)과 중증 천식이 있습니다. 이들 질환에서 반복되는 기도 염증과 기침은 기관지 벽을 약화시키는 주요 요인으로 작용합니다. 또한, 폐섬유증과 같은 간질성 폐질환이나 폐결핵 후유증도 기관지 확장증의 중요한 원인이 됩니다. 특히 결핵은 과거에 기관지 확장증의 가장 흔한 원인 중 하나였습니다[3].

위식도 역류에 의한 위산의 반복적인 기도 내 흡입은 기관지 점막에 직접적인 화학적 손상을 일으켜 염증과 확장을 초래합니다. 일부 자가면역 질환이나 전신성 염증 질환도 폐를 침범하여 기관지 확장증을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 류마티스 관절염이나 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 기관지 확장증이 동반되는 경우가 있습니다. 마지막으로, 기관지를 부분적으로 막는 기관지 내 종양이나 이물, 또는 외부에서 압박하는 확대된 림프절 등은 기관지의 분비물 배출을 방해합니다. 이로 인해 폐쇄 부위 뒤쪽에 분비물이 고이고 반복적인 감염이 발생하며, 결국 기관지 벽이 확장됩니다.

기관지 확장증의 가장 특징적이고 흔한 증상은 만성적인 가래가 동반되는 기침이다. 이 기침은 대개 아침에 심해지며, 누운 자세에서 일어날 때나 자세를 바꿀 때 가래 배출이 증가하는 양상을 보인다. 가래의 양과 성상은 다양하지만, 흔히 점액성 또는 점액농성[5]을 띠며, 감염이 동반되면 양이 많아지고 색이 누렇거나 푸르스름해진다.

다른 주요 증상으로는 객혈이 있다. 기관지 벽의 혈관이 손상되고 취약해지면서 발생하며, 가벼운 혈담에서부터 생명을 위협할 수 있는 대량 객혈까지 그 정도가 다양하다. 또한, 반복적인 세균 감염과 이로 인한 기관지 내 염증으로 인해 호흡곤란이 흔히 동반된다. 초기에는 운동 시에만 나타나다가 질환이 진행되면 휴식 시에도 호흡곤란이 발생할 수 있다.

이러한 증상은 종종 천명음이나 흉부 압박감을 동반한다. 환자는 호흡 시 쌕쌕거리는 소리(천명음)를 느끼거나, 가슴이 답답하고 무거운 느낌을 호소할 수 있다. 증상의 심각도는 기관지 확장의 범위와 정도, 동반된 감염 또는 염증의 상태에 따라 크게 달라진다.

기관지 확장증 환자는 만성적인 기침과 가래 외에도 다양한 전신 증상을 경험할 수 있다. 가장 흔한 전신 증상은 피로감과 체중 감소이다. 지속적인 염증과 감염은 신체에 큰 에너지 부담을 주어 피로를 유발하며, 식욕 부진과 대사 항진이 동반되어 체중이 감소할 수 있다. 또한, 반복적인 감염으로 인해 발열이 동반되기도 한다.

호흡기 합병증으로는 반복적인 폐렴과 폐농양이 발생할 위험이 높다. 확장된 기관지 내에 고인 점액은 세균의 완벽한 배양 기질이 되어 감염을 쉽게 초래한다. 심한 경우, 기관지 벽의 혈관이 손상되어 객혈이 발생할 수 있으며, 대량의 객혈은 생명을 위협할 수 있는 응급 상황으로 이어진다.

장기적으로는 만성 폐쇄성 폐질환과 유사하게 호흡부전으로 진행될 수 있다. 폐 조직의 광범위한 손상과 만성 저산소증은 폐성심이라 불리는 폐고혈압과 우심실 비대를 초래한다. 이는 심부전 증상(부종, 호흡곤란 악화 등)을 동반한다.

또한, 전신에 걸친 염증 반응은 다른 장기에도 영향을 미칠 수 있다. 일부 환자에서는 관절염이나 아밀로이드증과 같은 전신성 합병증이 보고된다. 따라서 기관지 확장증의 관리는 호흡기 증상 뿐 아니라 이러한 전신적 영향을 고려한 포괄적인 접근이 필요하다.

기관지 확장증의 진단에서 영상의학적 검사는 핵심적인 역할을 한다. 특히 고해상도 전산화단층촬영(HRCT)은 현재 가장 표준적이고 민감한 검사법으로 여겨진다. HRCT는 기관지 벽의 비후, 기관지의 확장, 그리고 주변 폐실질의 변화를 매우 세밀하게 보여준다. 확장된 기관지는 종종 '시가연기 모양'이나 '낙하산 코드 모양'으로 묘사되며, 기관지 내강이 동반 혈관의 직경보다 커지는 '시그널링 링 징후'가 특징적으로 관찰된다[7].

HRCT는 질병의 중증도와 범위를 평가하고, 국소성 기관지 확장증과 확산성 기관지 확장증을 구분하는 데 결정적인 정보를 제공한다. 또한 기관지 내 점액 덩어리나 무기폐 같은 합병증을 확인하는 데도 필수적이다. 흉부 X선은 비특이적이어서 정상 소견을 보일 수도 있지만, 병변이 심한 경우 진단에 도움을 줄 수 있다.

폐활량측정법은 기관지 확장증 환자의 폐 기능 상태를 평가하는 기본 검사이다. 이 검사를 통해 폐쇄성 환기장애의 유무와 중증도를 확인할 수 있다. 일반적으로 기관지 확장증 환자에게서는 기류 제한이 관찰되며, 1초간 노력성 호기량(FEV1)과 1초간 노력성 호기량(FEV1)/노력성 폐활량(FVC) 비율이 감소하는 양상을 보인다. 이 수치는 질병의 진행 정도를 모니터링하고 치료 반응을 평가하는 데 중요한 지표로 활용된다.

객담 검사는 중요한 실험실 검사이다. 환자가 배출한 객담을 채취하여 세균 배양 및 항생제 감수성 검사를 시행한다. 이를 통해 만성적으로 기도에 정착한 주요 병원균, 예를 들어 녹농균, 헤모필루스 인플루엔자, 황색포도상구균 등을 확인할 수 있다. 검사 결과는 급성 악화 시에 효과적인 항생제를 선택하는 데 결정적인 정보를 제공한다. 또한, 객담의 세포학적 검사를 통해 호중구 등 염증 세포의 정도를 평가할 수 있다.

기타 혈액 검사도 보조적으로 시행된다. 만성적인 염증과 감염을 반영하여 백혈구 수치와 C-반응성 단백(CRP) 같은 염증 표지자가 상승할 수 있다. 특정 원인을 규명하기 위해 면역글로불린 수치를 측정하여 면역결핍 상태를 선별하거나, 비강 섬모 운동성 검사 등을 통해 원발성 섬모운동장애를 의심할 수 있다.

기관지 확장증의 약물 치료는 감염과 염증의 조절, 가래 배출 촉진, 기도 수축 완화를 주요 목표로 합니다. 치료는 증상의 중증도와 빈도, 악화 원인에 따라 개별적으로 계획됩니다.

감염성 악화의 치료와 예방을 위해 항생제가 사용됩니다. 급성 악화 시에는 가래 배양 검사 결과를 참고하여 적절한 항생제를 선택합니다. 특히 녹농균 감염이 확인되면 이를 표적으로 하는 경구 또는 정맥 주사 항생제를 투여합니다. 재발이 잦은 환자의 경우, 장기간 저용량의 마크로라이드 계열 항생제(예: 아지스로마이신)를 투여하여 항염증 효과와 감염 빈도를 낮추기도 합니다. 만성적인 기도 염증을 억제하기 위해 흡입용 코르티코스테로이드가 사용될 수 있으며, 가래를 묽게 하고 배출을 돕는 점액용해제나 거담제를 함께 처방합니다.

기도가 좁아지는 현상(기관지 수축)이 동반되는 경우, 이를 완화시키는 약물이 필요합니다. 흡입용 기관지 확장제는 베타2 작용제나 항콜린제 등이 있으며, 증상 완화와 함께 기관지 청결 요법의 효과를 높이는 데 도움을 줍니다. 일부 환자에서는 만성 폐쇄성 폐질환과 유사하게 흡입용 코르티코스테로이드와 기관지 확장제가 결합된 복합제가 사용되기도 합니다.

기관지 확장증의 치료에서 기관지 청결 요법은 점액 배출을 촉진하고 호흡기 감염의 빈도를 줄이는 핵심적인 비약물적 관리 방법이다. 이 요법의 목표는 가래와 분비물이 기도에 축적되는 것을 방지하여 호흡곤란을 완화하고 폐 기능을 보존하는 데 있다.

주요 방법으로는 체위 배액과 흉부 물리 치료가 널리 사용된다. 체위 배액은 중력을 이용하여 특정 폐엽에서 분비물이 배출되도록 도와주는 방법이다. 환자는 의사의 지도에 따라 분비물이 있는 부위가 위쪽이 되도록 체위를 취하고, 치료사나 보호자가 등 부위를 두드리거나 진동을 주어 점액을 느슨하게 한다. 이와 함께 호흡 운동과 기침 유도법이 병행된다. 특히 활성 호흡 주기 기법은 호흡 제어, 흉곽 확장 운동, 호기력 강화 호흡을 조합하여 효과적으로 기도를 청소하는 방법이다.

보다 적극적인 장비를 활용한 방법도 있다. 양압 호흡기나 진동판을 이용한 기도 청결 장치는 호기 시 기도에 양압이나 진동을 가해 분비물을 이동시키는 원리로 작동한다. 또한, 흡입기를 통해 식염수나 초고장성 식염수를 흡입하여 점액을 묽게 하고 기침을 유발하여 배출을 돕는 방법도 일반적이다. 환자는 자신의 상태와 생활 패턴에 가장 적합한 방법을 의료진과 상의하여 선택하고 꾸준히 실천해야 한다.

수술적 치료는 국소적으로 심한 기관지 확장증이 있고, 약물 치료와 기관지 청결 요법으로 증상 조절이 어려운 경우에 고려됩니다. 주로 한쪽 폐의 일부 폐엽에 병변이 집중되어 있을 때 효과적입니다. 수술의 목표는 감염과 염증의 근원지를 제거하여 반복적인 급성 악화를 줄이고, 나머지 건강한 폐 조직의 기능을 보존하는 데 있습니다.

수술의 적응증은 다음과 같은 경우입니다.

• 국소적 병변으로 인해 반복적인 폐렴이나 객혈이 발생할 때

• 항생제 치료에 반응하지 않는 만성 폐농양이 동반되었을 때

• 기관지의 심한 변형이나 폐쇄로 인해 기관지 청결 요법이 효과적이지 않을 때

• 암이 의심되는 병변이 있을 때

수술 방식은 병변의 범위에 따라 결정됩니다. 가장 흔한 방법은 폐엽절제술로, 병변이 있는 특정 폐엽을 제거합니다. 병변이 더 광범위하면 폐절제술(한쪽 폐 전체 제거)이 필요할 수 있으며, 매우 국소적일 경우는 폐분절절제술이나 쐐기절제술을 시행하기도 합니다. 최근에는 흉강경을 이용한 최소 침습 수술이 증가하는 추세입니다.

수술적 치료는 선택된 환자군에서 삶의 질을 현저히 향상시키고 합병증 발생률을 낮출 수 있습니다. 그러나 만성 폐쇄성 폐질환이나 호흡부전이 동반된 환자, 또는 양측성으로 광범위한 병변을 가진 환자에게는 수술 위험이 크고 잔여 폐 기능이 충분하지 않을 수 있어 적합하지 않습니다. 따라서 수술 전 철저한 폐기능 검사와 영상의학적 검사를 통한 평가가 필수적입니다.

급성 악화는 기관지 확장증 환자에서 기침, 가래 양, 농도, 호흡곤란 등의 증상이 기저 상태에 비해 급격히 악화되는 상태를 의미한다. 이는 대부분 세균 감염에 의해 유발되며, 헤모필루스 인플루엔자와 슈도모나스 에루기노사가 가장 흔한 원인균이다. 감염 외에도 대기 오염 노출이나 기존 만성 폐쇄성 폐질환의 악화 등이 유발 요인이 될 수 있다.

급성 악화는 반복될수록 폐 기능의 영구적 손실을 가속화하고 삶의 질을 저하시키는 주요 원인이다. 따라서 조기 발견과 적극적인 치료가 매우 중요하다. 주요 치료는 항생제 투여이며, 원인균을 동정하기 위해 객담 배양 검사를 실시한 후 그 결과에 따라 표적 치료를 시행한다. 슈도모나스 에루기노사 감염이 확인되면 일반적으로 경구 또는 정맥 주사 항생제를 14일간 투여한다.

치료 계획은 일반적으로 다음 표와 같은 요소를 고려하여 수립한다.

치료와 동시에 기관지 청결 요법을 강화하여 분비물 배출을 촉진하고, 필요에 따라 기관지 확장제나 경구 스테로이드를 사용하여 기도 염증과 폐쇄를 완화한다. 빈번한 악화를 경험하는 환자의 경우, 예방적 장기간 마크로라이드 계열 항생제 투여가 고려될 수 있다.

기관지 확장증이 진행되면 폐의 구조적 손상과 만성적인 저산소증이 발생하여 호흡부전과 폐고혈압이라는 심각한 합병증을 초래할 수 있다.

호흡부전은 폐가 신체에 필요한 충분한 산소를 공급하거나 이산화탄소를 효과적으로 제거하지 못하는 상태를 의미한다. 기관지 확장증에서는 손상된 기관지와 주변 폐 조직이 정상적인 가스 교환 기능을 상실하고, 반복되는 감염과 염증이 폐 실질을 더욱 파괴한다. 이로 인해 호흡곤란이 지속되고, 최종적으로는 휴식 시에도 산소 공급이 부족한 상태에 이르게 된다. 환자는 심한 호흡곤란, 청색증, 의식 저하 등의 증상을 보이며, 장기적인 산소 요법이나 인공호흡기 치료가 필요할 수 있다.

만성적인 저산소증은 폐 혈관을 수축시키고 혈관 벽을 두껍게 만들어 폐고혈압을 유발한다. 폐고혈압은 폐로 가는 혈관의 압력이 비정상적으로 높아지는 상태로, 우심실에 과부하를 준다. 이는 결국 우심실 비대 및 우심부전으로 이어져 전신에 부종이 생기고 피로감이 극심해진다. 폐고혈압의 주요 증상으로는 활동 시 호흡곤란, 피로, 흉통, 실신 등이 있으며, 심한 경우에는 심부전으로 사망에 이를 수 있다. 폐고혈압의 진행 정도를 평가하기 위해 심초음파 검사가 자주 활용된다[9].

이러한 합병증은 기관지 확장증 환자의 삶의 질을 현저히 저하시키고 사망률을 높이는 주요 원인이므로, 조기 발견과 적극적인 관리가 필수적이다.